متلازمة هارلي كوين:
متلازمة هارلي كوين عبارة عن خلل وظيفي نادر تم الإبلاغ عنه لأول مرة في عام 1988.
تتميز هذه المتلازمة بتغير لون نصف الوجه، وتحدده بشكل واضح على الخط الناصف.
ينجم عن الحصار الأحادي الجانب للألياف الودية، التي تحمل الأعصاب الموسعة للأوعية والمحركة العضلية إلى الوجه.
وهو في المقام الأول مجهول السبب، وينجم عن ممارسة الرياضة، أو العواطف، أو الطعام الحار، أو الحرارة.
ومع ذلك، يمكن أن يكون أيضًا مظهرًا من مظاهر أمراض عنق الرحم والصدر العلوي مما يؤدي إلى ضغط هذه الألياف الودية أو علاجي المنشأ من الإجراءات الجراحية أو التخدير حول الرقبة.
إنها متلازمة حميدة ذاتية الحل. ومع ذلك، فإن العرض الدرامي المفاجئ لهذه الحالة يمكن أن يسبب الكثير من الضيق والقلق للمريض وعائلاته.
يساعد التعرف على هذه المتلازمة الأطباء على تحديد الحالة وتوجيه رعاية المرضى بشكل مناسب.
مسببات متلازمة هارلي كوين:
عند البالغين: انسداد الشريان الصدري تالي للتمرين، وهجرة خلايا القمة العصبية غير النمطية، ونقص تروية الأوعية الدموية الدقيقة بواسطة العدوى (فيروس الهربس البسيط البشري -6، الفيروس المضخم للخلايا، الفيروس الصغير، الحماق) أو عمليات المناعة الذاتية التي تؤثر على الأعصاب (متلازمة غيلان باريه، التصلب اللويحي، فرط نشاط الغدة الدرقية، الاعتلال العصبي السكري).
▪︎عدد كبير من الحالات المبلغ عنها هي علاجية المنشأ، تحدث بعد العمليات الجراحية والتخديرية.
يُعزى وجه المهرج بعد التخدير في الغالب إلى الحصار الموضعي للألياف الودية بعد تقنيات التخدير الموضعية أو العصبية.
تم أيضًا الإبلاغ عن حالات قليلة ثانوية لإصابة الوخز بالإبرة بعد إدخال القنية الوداجية الداخلية، قد تؤدي أيضًا إصابات التراجع الضاغطة أو الاستئصال العرضي للألياف الودية في الوجه أثناء العمليات الجراحية للرقبة إلى ظهور علامة المهرج.
▪︎متلازمة هارلي كوين شائعة عند النساء. ومع ذلك، فهو عرض شائع بين الأطفال حديثي الولادة الأصحاء، وقد تم الإبلاغ عن نسبة حدوث تصل إلى 10٪.
وعادة ما يحدث من اليوم الثاني إلى اليوم الخامس من الحياة، ونادرا ما يحدث بعد ثلاثة أسابيع.
كان يُعتقد سابقًا أنه أكثر شيوعًا بين الأطفال حديثي الولادة المريضين، لكن الدراسات الحديثة أظهرت حدوثًا مشابهًا بين الأطفال حديثي الولادة الأصحاء.
العلاج:
متلازمة هارلي كوين مجهولة السبب هي حالة حميدة ذاتية التحديد والتي عادةً ما يتم حلها خلال دقائق إلى ساعات عندما يهدأ المحفز.
غالبًا لا يكون العلاج ضروريًا نظرًا لطبيعة المتلازمة ذات التراجع الذاتي.
ومع ذلك، فإن تغير لون الوجه الدراماتيكي المفاجئ قد يسبب الخوف والقلق بين المريض ومقدمي الرعاية.
الطمأنينة والمشورة هي حجر الزاوية في إدارة هذه المتلازمة.
بعد التخدير الناحي يرجع السبب في المقام الأول إلى تخدير موضعي للأعصاب الودية الصدرية.
وعادة ما ينحسر هذا مع تراجع الكتلة مع مرور الوقت. وضع الرأس لأعلى، أو خفض أو إيقاف حقن المخدر الموضعي يسهل الانحدار.
قد تستمر الأعراض الناتجة عن الإصابة الانضغاطية أو التراجعية أثناء جراحات الرقبة لساعات إلى أيام قبل الحل الكامل.
ومع ذلك، فإن الإصابات الناتجة عن القطع الكامل لألياف T2-T4 قد تؤدي إلى تغير لون الوجه بشكل دائم، الأمر الذي قد يكون محرجًا اجتماعيًا ويتطلب العلاج.
يتم إجراء حصار للعقدة النجمية على الجانب المقابل كإجراء تشخيصي وعلاجي لمنع احتقان الدم والتورد على الجانب السليم.
قد يستفيد المرضى من حصار العقدة النجمية المتكررة أو حقن توكسين البوتولينوم.
يمكن علاج الحالات المقاومة عن طريق استئصال الودي جراحيًا على الجانب المقابل.
يعتبر علاج الحالات الأساسية هو الدعامة الأساسية للعلاج في حالة وجود علامة هارليكوين مع وجود آفة عضوية كامنة.
ترجمة: ديانا زياد الدالي
رفع: مهند منذر
المصدر: Pubmed
اقرأ أيضاً: حلاقة الشعر: هل تجعله ينمو أسرع أم أكثر كثافة؟
حول الكاتب
